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小儿硬皮病是一种罕见的遗传性疾病,主要由于胶原蛋白合成异常导致皮肤和器官的硬化和纤维化。其常见的临床表现包括皮肤僵硬、厚密、光滑和发亮,手指变短并弯曲,容易受伤和感染。另外,患者常伴有关节僵硬和活动受限,甚至出现肌肉萎缩和乳头水肿。在面部表现上,病人可能出现饱满的脸部、鼻子变窄和扁平、眼睑紧闭等症状。除此之外,小儿硬皮病还会造成内脏器官功能障碍,如肺部纤维化导致呼吸困难、食管硬化引发吞咽困难等。若有上述症状出现,建议及时就医进行确诊和治疗。
小儿硬皮病常见的临床表现,硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,它可分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。
1关节炎,心包炎问答
图钉问:
我是一名硬皮病患者,已经有九年的病史了,现在结婚了,不知情的情况下怀了小孩,我不知道怎么办?我很想要,但一直在吃药,害怕药物会影响孩子,现在停药来的及吗?已经怀孕四十天
答:
我把硬皮病给您剖析一下,您自己看看。1,硬皮病患者的生育能力降低,比健康人有较高的不育发生率。2,硬皮病患者出现自发性流产的危险性增高。3,硬皮病患者出现早产的几率增高。4,硬皮病患者怀孕常出现肾危象。根据你的情况应该看用的什么药,是西药为主还是中药为主,如中药为主的话,我个人建议是要。祝您健康。
2【关节炎,心包炎】小儿硬皮病常见的临床表现
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,它可分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。儿童期发病以局限性为多数,而系统性多发于年长儿和成人。
小儿硬皮病常见的临床表现
1.皮肤、黏膜:患儿开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期、硬化期、最后萎缩期。黏膜可硬化、萎缩。
2.雷诺现象:雷诺现象约为70%患儿的首发症状,有时为硬皮病早期惟一表现,是该病的典型症状之一。
3.关节和肌肉:关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。
4.消化系统:食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征等。
5.肺脏:间质性肺炎、纤维化,通气、换气功能受损。
6.心脏:心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
7.肾脏:约17%患儿肾脏可受累,蛋白尿、血尿,有时出现硬皮病危象,如急进性高血压、进行性肾功能衰竭等。
3【关节炎,心包炎】硬皮病患者有哪些皮肤以外的症状
大部分硬皮病患者均可出现皮肤症状,可分为水肿期、硬化期以及萎缩期,皮肤症状在硬皮病患者中较普遍,但是也有些患者并不出现皮肤症状,而肌肉、骨和关节以及内脏发生病变。
硬皮病患者除皮肤以外的症状
1.肌肉病变:硬皮病导致肌肉病变的患者临床上并不少见,患者可表现为肌无力、弥漫性疼痛,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
2.骨和关节:大部分患者往往在病程中发展成关节改变,也有少数患者先有关节的红肿痛。表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
3.内脏病变:硬皮病患者除可累及肌肉及骨和关节外,消化系统、心血管系统、泌尿系统等均可发生病变,其中消化系统发生病变约占硬皮病患者中的45%~90%,心脏受累的患者约占61%,肾脏受累的患者约占75%,还可发生硬化性肾小球肾炎,严重时可导致急性肾功能衰竭。
4.神经精神系统:少数患者可有多神经炎、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
4【关节炎,心包炎】硬皮病患者食管受累表现
硬皮病以女性发病率较高,与男性患者相比为3∶1。局限性硬皮病患者多数在11岁~40岁,系统性硬皮病患者在21岁~50岁。食管远端运动障碍是患者内脏受累的最常见症状,硬皮病患者中约42%的患者有食管受累的临床表现,这是因为硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。
硬皮病患者食管受累表现
硬皮病患者食管受累表现主要症状为有不同程度的吞咽困难,进固体食物时尤为明显,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感。
有时累及食管下端的括约肌,导致胃内容物反流。66.9%的患者有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2/3蠕动减弱以至消失,而食管下1/3处常见有狭窄。
硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛缓的食管及食管下括约肌开放,甚至完全缺少原发蠕动,并也可能提供食管炎或狭窄的证据。
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